超级军网呼吸,仅为活着
来源：百度文库 编辑：超级军网 时间：2024/04/28 12:43:35
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罕·见的世界——罕见病家庭纪实摄影展
Rare but Real: An Exhibition of People Living with Rare Disease
2013年9月16日，山东兖州大安镇李家宫村，庞贝氏病患者李文峰躺在床上握住他呼吸机的管子。
呼吸,仅为活着
图文/吴宏
呼。。。。。。呼。。。。。。 有节奏的声音在一间十几平米的小屋里仿佛被放大了一般听起来格外清晰，声音来自一台呼吸机，它源源不断的通过几米长的空气导管顺着李文峰气管切管处把空气压送到他的胸腔内。对于这位二十四岁的小伙子来说，这是他生存下去的唯一依靠。一种发病率仅1/50000的遗传罕见病庞贝病击倒了位于山东省兖州市大安镇李家宫村的一个家庭，作为这个家庭唯一的男孩李文峰2011年被确诊为患有庞贝病，更加不幸的是，他的大姐，1982年出生的李文文和1984年出生的二姐李静也同时被确诊患有庞贝病。
李文峰自幼身体瘦弱，在小学和初中之前身体还算较健康正常，给人最多的感觉是身体瘦弱，集体跑步的时候总是落在最后，弹跳力很弱，几乎无法完成像仰卧起坐之类的动作。体检的时候发现胸骨凸出，有肌胸，时常无缘无故流鼻血，家里一直没有把这些看的很在意，一直觉得或许是孩子营养不良导致。
2003年李文峰的身高长至170cm左右，体重和身高的比例愈发失衡，变的更加瘦弱，时常感觉身体疲惫莫名的劳累，长距离跑步时呼吸急促，气喘的厉害。 明显感觉在学校上楼梯的时候特别费力，需要手扶楼梯才行。2005年，更多“奇怪”的症状出现在了这个16岁的少年身上，腰部和脊椎越发明显出现凸起，脖子和腰部没有丝毫力气，就连抬头都颇显困难。正常行走的时候跨步左右扭动明显。更苦恼的是身高一直在增长而身体却越发的消瘦，家人开始注意到这些症状后带着文峰体检，但是当地的医疗条件仍无法确诊这到底是什么原因。
2007年，在山东信息职业技术学院电气化专业上学的李文峰身体情况越发严重，曾因肺炎住院，睡觉时发现呼吸稍有些胸闷症状，咳嗽吐痰困难。2011年，大学毕业后的李文峰来到广州投奔二姐李静。2011年5月20日，李文峰自觉憋气严重，腿脚也开始肿胀，便在二姐陪同下去医院看病，正在排队挂号时，他忽然晕倒在地，被医生护士迅速抬进抢救室。十几天过去，李文峰丝毫未见好转，只得到了“2型呼吸功能衰竭、进行性肌营养不良”的模糊诊断，呼吸功能衰竭的原因尚未查到，医院已经下达了二次病危通知书。紧接着照顾弟弟的二姐李静因为身体不适也出现类似症状，病情愈发严重，陷入昏迷，被紧急转到症状监护室抢救，和李文峰一样气管切开，插上呼吸机维持呼吸。姐弟两人病情罕见，医院一时无法确诊。广州中医学院的外聘专家张成医生在该院会诊时怀疑哥哥姐姐患有糖原累积症二型。远在山东老家的老小李文华和大姐李文文被要求尽快赶往广州，医院将为他们全家做一个免费的基因检查和酶检测。
2012年5月10日，完整的基因检测报告交至李文华手中。这是一份过于沉重的报告，最先三张检测结果显示：李文峰和大姐李文文、二姐李静均被确诊患有糖原累积症二型，也就是庞贝病，他们的父母为隐形携带者。一时间，这个来自山东的农村家庭彻底被击垮了。
2012年7月，考虑到病情趋于稳定，住院一年半的李文峰出院回到了位于山东兖州的老家，姐弟三人的治疗已经将这个原本并不富裕的农村家庭全部积蓄花完并背负上了48万元的医疗费用欠债。而家中最小的李文华不得不背负起这个沉重的重担，在山东临沂大学旅游管理专业毕业后，放弃了山东大学旅游管理系研究生的入学机会，在家中照顾哥哥，不断地查询疾病资料，不停地向各个部门求救和呼吁。
时至今日，李文峰依旧要靠呼吸机24小时不间断的维持呼吸，农村常见的时而停电成为了李文峰生命的最大威胁。看电视和使用手机上网几乎占据了李文峰所有的生活，按时的午饭和饭后的腿部力量锻炼或许是他最大的活动。天气好的时候，李文峰的母亲宋玉兰会费力的把儿子从床上搬到轮椅上，附带着几十米的电源线连接好维持李文峰生命的呼吸机和吸痰机，为他泡上一壶热茶，让他一个人静静的坐在院子里，奢侈的感受一下蓝天白云。
这位生于1989年的年轻人也曾和你我一样拥有着无数梦想期待着去实现，而这一切都随着这一场突如其来的疾病被确诊后全部击碎。如今，对于他最大的愿望和梦想只是很简单的两个字—呼吸。 倚靠呼吸机呼吸日复一日的活下去，期待着治疗药物早日引进到中国大陆，期待着药物能够纳入医保范畴。
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Rare but Real: An Exhibition of People Living with Rare Disease
2013年9月16日，山东兖州大安镇李家宫村，庞贝氏病患者李文峰躺在床上握住他呼吸机的管子。
呼吸,仅为活着
图文/吴宏
呼。。。。。。呼。。。。。。 有节奏的声音在一间十几平米的小屋里仿佛被放大了一般听起来格外清晰，声音来自一台呼吸机，它源源不断的通过几米长的空气导管顺着李文峰气管切管处把空气压送到他的胸腔内。对于这位二十四岁的小伙子来说，这是他生存下去的唯一依靠。一种发病率仅1/50000的遗传罕见病庞贝病击倒了位于山东省兖州市大安镇李家宫村的一个家庭，作为这个家庭唯一的男孩李文峰2011年被确诊为患有庞贝病，更加不幸的是，他的大姐，1982年出生的李文文和1984年出生的二姐李静也同时被确诊患有庞贝病。
李文峰自幼身体瘦弱，在小学和初中之前身体还算较健康正常，给人最多的感觉是身体瘦弱，集体跑步的时候总是落在最后，弹跳力很弱，几乎无法完成像仰卧起坐之类的动作。体检的时候发现胸骨凸出，有肌胸，时常无缘无故流鼻血，家里一直没有把这些看的很在意，一直觉得或许是孩子营养不良导致。
2003年李文峰的身高长至170cm左右，体重和身高的比例愈发失衡，变的更加瘦弱，时常感觉身体疲惫莫名的劳累，长距离跑步时呼吸急促，气喘的厉害。 明显感觉在学校上楼梯的时候特别费力，需要手扶楼梯才行。2005年，更多“奇怪”的症状出现在了这个16岁的少年身上，腰部和脊椎越发明显出现凸起，脖子和腰部没有丝毫力气，就连抬头都颇显困难。正常行走的时候跨步左右扭动明显。更苦恼的是身高一直在增长而身体却越发的消瘦，家人开始注意到这些症状后带着文峰体检，但是当地的医疗条件仍无法确诊这到底是什么原因。
2007年，在山东信息职业技术学院电气化专业上学的李文峰身体情况越发严重，曾因肺炎住院，睡觉时发现呼吸稍有些胸闷症状，咳嗽吐痰困难。2011年，大学毕业后的李文峰来到广州投奔二姐李静。2011年5月20日，李文峰自觉憋气严重，腿脚也开始肿胀，便在二姐陪同下去医院看病，正在排队挂号时，他忽然晕倒在地，被医生护士迅速抬进抢救室。十几天过去，李文峰丝毫未见好转，只得到了“2型呼吸功能衰竭、进行性肌营养不良”的模糊诊断，呼吸功能衰竭的原因尚未查到，医院已经下达了二次病危通知书。紧接着照顾弟弟的二姐李静因为身体不适也出现类似症状，病情愈发严重，陷入昏迷，被紧急转到症状监护室抢救，和李文峰一样气管切开，插上呼吸机维持呼吸。姐弟两人病情罕见，医院一时无法确诊。广州中医学院的外聘专家张成医生在该院会诊时怀疑哥哥姐姐患有糖原累积症二型。远在山东老家的老小李文华和大姐李文文被要求尽快赶往广州，医院将为他们全家做一个免费的基因检查和酶检测。
2012年5月10日，完整的基因检测报告交至李文华手中。这是一份过于沉重的报告，最先三张检测结果显示：李文峰和大姐李文文、二姐李静均被确诊患有糖原累积症二型，也就是庞贝病，他们的父母为隐形携带者。一时间，这个来自山东的农村家庭彻底被击垮了。
2012年7月，考虑到病情趋于稳定，住院一年半的李文峰出院回到了位于山东兖州的老家，姐弟三人的治疗已经将这个原本并不富裕的农村家庭全部积蓄花完并背负上了48万元的医疗费用欠债。而家中最小的李文华不得不背负起这个沉重的重担，在山东临沂大学旅游管理专业毕业后，放弃了山东大学旅游管理系研究生的入学机会，在家中照顾哥哥，不断地查询疾病资料，不停地向各个部门求救和呼吁。
时至今日，李文峰依旧要靠呼吸机24小时不间断的维持呼吸，农村常见的时而停电成为了李文峰生命的最大威胁。看电视和使用手机上网几乎占据了李文峰所有的生活，按时的午饭和饭后的腿部力量锻炼或许是他最大的活动。天气好的时候，李文峰的母亲宋玉兰会费力的把儿子从床上搬到轮椅上，附带着几十米的电源线连接好维持李文峰生命的呼吸机和吸痰机，为他泡上一壶热茶，让他一个人静静的坐在院子里，奢侈的感受一下蓝天白云。
这位生于1989年的年轻人也曾和你我一样拥有着无数梦想期待着去实现，而这一切都随着这一场突如其来的疾病被确诊后全部击碎。如今，对于他最大的愿望和梦想只是很简单的两个字—呼吸。 倚靠呼吸机呼吸日复一日的活下去，期待着治疗药物早日引进到中国大陆，期待着药物能够纳入医保范畴。
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呼吸,仅为活着
图文/吴宏
呼。。。。。。呼。。。。。。 有节奏的声音在一间十几平米的小屋里仿佛被放大了一般听起来格外清晰，声音来自一台呼吸机，它源源不断的通过几米长的空气导管顺着李文峰气管切管处把空气压送到他的胸腔内。对于这位二十四岁的小伙子来说，这是他生存下去的唯一依靠。一种发病率仅1/50000的遗传罕见病庞贝病击倒了位于山东省兖州市大安镇李家宫村的一个家庭，作为这个家庭唯一的男孩李文峰2011年被确诊为患有庞贝病，更加不幸的是，他的大姐，1982年出生的李文文和1984年出生的二姐李静也同时被确诊患有庞贝病。
李文峰自幼身体瘦弱，在小学和初中之前身体还算较健康正常，给人最多的感觉是身体瘦弱，集体跑步的时候总是落在最后，弹跳力很弱，几乎无法完成像仰卧起坐之类的动作。体检的时候发现胸骨凸出，有肌胸，时常无缘无故流鼻血，家里一直没有把这些看的很在意，一直觉得或许是孩子营养不良导致。
2003年李文峰的身高长至170cm左右，体重和身高的比例愈发失衡，变的更加瘦弱，时常感觉身体疲惫莫名的劳累，长距离跑步时呼吸急促，气喘的厉害。 明显感觉在学校上楼梯的时候特别费力，需要手扶楼梯才行。2005年，更多“奇怪”的症状出现在了这个16岁的少年身上，腰部和脊椎越发明显出现凸起，脖子和腰部没有丝毫力气，就连抬头都颇显困难。正常行走的时候跨步左右扭动明显。更苦恼的是身高一直在增长而身体却越发的消瘦，家人开始注意到这些症状后带着文峰体检，但是当地的医疗条件仍无法确诊这到底是什么原因。
2007年，在山东信息职业技术学院电气化专业上学的李文峰身体情况越发严重，曾因肺炎住院，睡觉时发现呼吸稍有些胸闷症状，咳嗽吐痰困难。2011年，大学毕业后的李文峰来到广州投奔二姐李静。2011年5月20日，李文峰自觉憋气严重，腿脚也开始肿胀，便在二姐陪同下去医院看病，正在排队挂号时，他忽然晕倒在地，被医生护士迅速抬进抢救室。十几天过去，李文峰丝毫未见好转，只得到了“2型呼吸功能衰竭、进行性肌营养不良”的模糊诊断，呼吸功能衰竭的原因尚未查到，医院已经下达了二次病危通知书。紧接着照顾弟弟的二姐李静因为身体不适也出现类似症状，病情愈发严重，陷入昏迷，被紧急转到症状监护室抢救，和李文峰一样气管切开，插上呼吸机维持呼吸。姐弟两人病情罕见，医院一时无法确诊。广州中医学院的外聘专家张成医生在该院会诊时怀疑哥哥姐姐患有糖原累积症二型。远在山东老家的老小李文华和大姐李文文被要求尽快赶往广州，医院将为他们全家做一个免费的基因检查和酶检测。
2012年5月10日，完整的基因检测报告交至李文华手中。这是一份过于沉重的报告，最先三张检测结果显示：李文峰和大姐李文文、二姐李静均被确诊患有糖原累积症二型，也就是庞贝病，他们的父母为隐形携带者。一时间，这个来自山东的农村家庭彻底被击垮了。
2012年7月，考虑到病情趋于稳定，住院一年半的李文峰出院回到了位于山东兖州的老家，姐弟三人的治疗已经将这个原本并不富裕的农村家庭全部积蓄花完并背负上了48万元的医疗费用欠债。而家中最小的李文华不得不背负起这个沉重的重担，在山东临沂大学旅游管理专业毕业后，放弃了山东大学旅游管理系研究生的入学机会，在家中照顾哥哥，不断地查询疾病资料，不停地向各个部门求救和呼吁。
时至今日，李文峰依旧要靠呼吸机24小时不间断的维持呼吸，农村常见的时而停电成为了李文峰生命的最大威胁。看电视和使用手机上网几乎占据了李文峰所有的生活，按时的午饭和饭后的腿部力量锻炼或许是他最大的活动。天气好的时候，李文峰的母亲宋玉兰会费力的把儿子从床上搬到轮椅上，附带着几十米的电源线连接好维持李文峰生命的呼吸机和吸痰机，为他泡上一壶热茶，让他一个人静静的坐在院子里，奢侈的感受一下蓝天白云。
这位生于1989年的年轻人也曾和你我一样拥有着无数梦想期待着去实现，而这一切都随着这一场突如其来的疾病被确诊后全部击碎。如今，对于他最大的愿望和梦想只是很简单的两个字—呼吸。 倚靠呼吸机呼吸日复一日的活下去，期待着治疗药物早日引进到中国大陆，期待着药物能够纳入医保范畴。
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2013年9月16日，山东兖州大安镇李家宫村，庞贝氏病患者李文峰躺在床上握住他呼吸机的管子。
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图文/吴宏
呼。。。。。。呼。。。。。。 有节奏的声音在一间十几平米的小屋里仿佛被放大了一般听起来格外清晰，声音来自一台呼吸机，它源源不断的通过几米长的空气导管顺着李文峰气管切管处把空气压送到他的胸腔内。对于这位二十四岁的小伙子来说，这是他生存下去的唯一依靠。一种发病率仅1/50000的遗传罕见病庞贝病击倒了位于山东省兖州市大安镇李家宫村的一个家庭，作为这个家庭唯一的男孩李文峰2011年被确诊为患有庞贝病，更加不幸的是，他的大姐，1982年出生的李文文和1984年出生的二姐李静也同时被确诊患有庞贝病。
李文峰自幼身体瘦弱，在小学和初中之前身体还算较健康正常，给人最多的感觉是身体瘦弱，集体跑步的时候总是落在最后，弹跳力很弱，几乎无法完成像仰卧起坐之类的动作。体检的时候发现胸骨凸出，有肌胸，时常无缘无故流鼻血，家里一直没有把这些看的很在意，一直觉得或许是孩子营养不良导致。
2003年李文峰的身高长至170cm左右，体重和身高的比例愈发失衡，变的更加瘦弱，时常感觉身体疲惫莫名的劳累，长距离跑步时呼吸急促，气喘的厉害。 明显感觉在学校上楼梯的时候特别费力，需要手扶楼梯才行。2005年，更多“奇怪”的症状出现在了这个16岁的少年身上，腰部和脊椎越发明显出现凸起，脖子和腰部没有丝毫力气，就连抬头都颇显困难。正常行走的时候跨步左右扭动明显。更苦恼的是身高一直在增长而身体却越发的消瘦，家人开始注意到这些症状后带着文峰体检，但是当地的医疗条件仍无法确诊这到底是什么原因。
2007年，在山东信息职业技术学院电气化专业上学的李文峰身体情况越发严重，曾因肺炎住院，睡觉时发现呼吸稍有些胸闷症状，咳嗽吐痰困难。2011年，大学毕业后的李文峰来到广州投奔二姐李静。2011年5月20日，李文峰自觉憋气严重，腿脚也开始肿胀，便在二姐陪同下去医院看病，正在排队挂号时，他忽然晕倒在地，被医生护士迅速抬进抢救室。十几天过去，李文峰丝毫未见好转，只得到了“2型呼吸功能衰竭、进行性肌营养不良”的模糊诊断，呼吸功能衰竭的原因尚未查到，医院已经下达了二次病危通知书。紧接着照顾弟弟的二姐李静因为身体不适也出现类似症状，病情愈发严重，陷入昏迷，被紧急转到症状监护室抢救，和李文峰一样气管切开，插上呼吸机维持呼吸。姐弟两人病情罕见，医院一时无法确诊。广州中医学院的外聘专家张成医生在该院会诊时怀疑哥哥姐姐患有糖原累积症二型。远在山东老家的老小李文华和大姐李文文被要求尽快赶往广州，医院将为他们全家做一个免费的基因检查和酶检测。
2012年5月10日，完整的基因检测报告交至李文华手中。这是一份过于沉重的报告，最先三张检测结果显示：李文峰和大姐李文文、二姐李静均被确诊患有糖原累积症二型，也就是庞贝病，他们的父母为隐形携带者。一时间，这个来自山东的农村家庭彻底被击垮了。
2012年7月，考虑到病情趋于稳定，住院一年半的李文峰出院回到了位于山东兖州的老家，姐弟三人的治疗已经将这个原本并不富裕的农村家庭全部积蓄花完并背负上了48万元的医疗费用欠债。而家中最小的李文华不得不背负起这个沉重的重担，在山东临沂大学旅游管理专业毕业后，放弃了山东大学旅游管理系研究生的入学机会，在家中照顾哥哥，不断地查询疾病资料，不停地向各个部门求救和呼吁。
时至今日，李文峰依旧要靠呼吸机24小时不间断的维持呼吸，农村常见的时而停电成为了李文峰生命的最大威胁。看电视和使用手机上网几乎占据了李文峰所有的生活，按时的午饭和饭后的腿部力量锻炼或许是他最大的活动。天气好的时候，李文峰的母亲宋玉兰会费力的把儿子从床上搬到轮椅上，附带着几十米的电源线连接好维持李文峰生命的呼吸机和吸痰机，为他泡上一壶热茶，让他一个人静静的坐在院子里，奢侈的感受一下蓝天白云。
这位生于1989年的年轻人也曾和你我一样拥有着无数梦想期待着去实现，而这一切都随着这一场突如其来的疾病被确诊后全部击碎。如今，对于他最大的愿望和梦想只是很简单的两个字—呼吸。 倚靠呼吸机呼吸日复一日的活下去，期待着治疗药物早日引进到中国大陆，期待着药物能够纳入医保范畴。
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